경화증이란?
경화증은 피부의 경화 및 강화를 포함하는 희귀 질환 그룹으로, 전신 경화증이라고도 합니다. 또한 혈관, 내부 장기 및 소화관에 문제가 발생할 수 있습니다.
경화형은 종종 "제한적" 또는 "확산"으로 분류되며, 이는 피부 관여 정도만 나타냅니다. 두 유형 모두 다른 혈관 또는 장기 문제를 포함할 수 있습니다. 국소화된 경화형은 모피아라고도 하며, 피부에만 영향을 미칩니다.
공막에 대한 치료법은 없지만, 증상을 완화하고 진행을 둔화시키며 삶의 질을 향상시킬 수 있는 치료가 있습니다.
증상
경화증의 징후와 증상은 신체의 어떤 부분에 영향을 받는지에 따라 사람마다 다릅니다.
피부 관련 징후 및 증상
거의 모든 경화증 환자는 피부 경화와 강화를 경험합니다. 영향을 받는 신체 부위 중 첫 번째는 일반적으로 손가락, 손, 발, 얼굴입니다. 어떤 경우에는 팔뚝, 상반신, 가슴, 복부, 다리, 허벅지 등 피부 두께가 두꺼워질 수 있습니다. 초기 증상에는 붓기와 가려움이 포함될 수 있습니다. 피부가 색이 밝아 지거나 어두워질 수 있으며, 압력으로 인해 반짝이는 것처럼 보일 수 있습니다.
일부 환자는 손과 얼굴에 작은 붉은 반점이 생길 수 있습니다. 칼슘 침전물은 피부 아래, 특히 손끝에서 형성되어 X-레이에서 볼 수 있는 범프를 유발할 수 있습니다.
레이노드 현상
레이노 현상은 공막에서 흔하며 추위 또는 정서적 고통에 대한 반응으로 손가락과 발가락에 있는 작은 혈관의 부적절하고 과장된 수축으로 인해 발생합니다. 이 현상이 발생하면 손가락과 발가락이 흰색, 파란색 또는 빨간색으로 변하고 고통스러울 수 있으며 마비 될 수도 있습니다. 이 현상은 경피증이 없는 사람들에게도 발생할 수 있습니다.
소화 문제
경화증은 식도에서 직장까지 소화 시스템의 모든 부분에 영향을 줄 수 있습니다. 소화 시스템의 어떤 부분에 영향을 미치는지에 따라 징후와 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 속쓰림
- 삼키기 어려움
- 팽만감
- 설사
- 변비
- 대변 요실금
심장과 폐 문제
경화증이 심장이나 폐에 영향을 미치면 호흡 곤란, 운동 내성 및 현기증이 감소할 수 있습니다. 폐 조직에서 흉터를 유발하여 시간이 지남에 따라 호흡 곤란이 증가할 수 있습니다. 이를 늦추기 위해 사용되는 약물이 있습니다.
경화증은 또한 심장과 폐 사이의 순환을 증가시킬 수 있습니다. 이를 폐 고혈압이라고 합니다. 호흡 곤란 외에도 폐 고혈압은 다리, 발, 때로는 심장 주위에 과도한 액체 증가를 유발할 수 있습니다.
경화증이 심장에 영향을 미치면 심장 박동이 불규칙해질 수 있으며, 일부 사람들은 심부전을 발생시킬 수 있습니다.
경화증의 원인
경화증은 신체 조직에서 콜라겐의 과잉 생산 및 축적으로 인해 발생합니다. 콜라겐은 피부를 포함한 신체의 결합 조직을 구성하는 섬유질 유형의 단백질입니다.
의사는 이 과정이 시작되는 원인이 무엇인지 정확히 알지 못하지만, 면역 체계가 역할을 하는 것으로 보입니다. 아마도 경화증은 면역 체계 문제, 유전학 및 환경 유발 요인을 포함한 여러 요인의 조합으로 인해 발생합니다.
위험 요소
이 질환은 여성에서 남성보다 훨씬 더 자주 발생합니다. 경화증 발병 위험에 영향을 미치는 몇 가지 결합된 요인이 있습니다.
- 유전학 - 특정 유전자 변이가 있는 사람들은 경피증이 발생할 가능성이 더 높습니다. 이것은 소수의 경화증 사례가 가족에서 실행되는 이유를 설명하고, 일부 유형의 공막이 특정 민족 그룹에서 더 흔한 이유를 설명할 수 있습니다.
- 환경 트리거 - 연구에 따르면, 일부 사람들은 특정 바이러스, 약물 또는 약물에 노출되어 경피증 증상이 유발될 수 있습니다. 직장에서 특정 유해 물질 또는 화학 물질에 대한 반복 노출은 공막의 위험을 증가시킬 수도 있습니다. 대부분의 사람들에게는 환경적인 방아쇠가 식별되지 않습니다.
- 면역 체계 문제 - 경화증은 자가 면역 질환으로 여겨집니다. 이것은 신체의 면역계가 결합 조직을 공격하기 시작하기 때문에 부분적으로 발생한다는 것을 의미합니다. 경화증이 있는 사람들은 류마티스 관절염, 루푸스 또는 다른 자가 면역 질환의 증상이 있을 수 있습니다.
합병증
경화증 합병증은 경증에서 중증까지 다양하며 다음과 같은 영향을 줄 수 있습니다.
- 손가락 끝: 전신 경화증에서 레이놀드 현상이 심해서 제한된 혈류가 손끝의 조직을 영구적으로 손상시켜 구덩이나 피부 상처를 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 손가락 끝의 조직이 죽을 수 있습니다.
- 폐: 폐 조직의 흉터는 숨을 쉬는 능력과 운동의 내성에 영향을 줄 수 있습니다. 폐의 동맥에 고혈압이 발생할 수도 있습니다. 신장. 심각한 신장 합병증 (경피 신장 위기)은 갑자기 혈압의 증가와 신장 부전이 발생합니다. 신장 기능을 보존하려면 이 상태의 신속한 치료가 중요합니다.
- 심장: 심장 조직의 흉터는 비정상적인 심장 박동 및 울혈성 심부전의 위험을 증가시킵니다. 경화증은 또한 심장을 둘러싼 막 소스의 염증을 유발할 수 있습니다.
- 치아: 안면 피부를 심하게 조이면 입이 작고 좁아져 치아를 닦거나 전문적으로 청소하기가 어려울 수 있습니다. 경화증이 있는 사람들은 종종 정상적인 양의 타액을 생산하지 않으므로 치과 부패의 위험이 더욱 증가합니다.
- 소화 시스템: 경화증과 관련된 소화 문제는 가슴 앓이와 삼키기 어려움을 초래할 수 있습니다. 또한 경련, 팽만감, 변비 또는 설사를 일으킬 수 있습니다. 경화증이 있는 일부 사람들은 장에서 박테리아의 과잉 성장으로 인해 영양소를 흡수하는 데 문제가 있을 수 있습니다.
- 관절: 관절 위의 피부가 너무 빡빡해져 특히 손에서 관절의 유연성과 움직임을 제한할 수 있습니다.