어린선
어린선은 전신의 피부가 건조하여 피부가 비늘처럼 되거나 벗겨져 떨어지는 상태를 말합니다. 어린선에는 선천성(유전)인 것도 있고, 질병이나 약에 의해 발병하는 후천성인 것도 있습니다. 선천성 어린선은 원인 유전자나 증상, 이환 부위 등에 따라 다양한 종류가 있습니다.
특히 유전자의 돌연변이는 대개 부모에서 자식으로 전달되지만 간혹 자연 발생적으로 생겨나는 경우도 있습니다. 이러한 선천성 어린선은 출생시 발병하거나 또는 유아기와 소아기에 주로 발병할 수 있습니다.
어린선 원인
다양한 유전자 변이로 인해 피부의 가장 표면에 있는 표피세포에 이상이 생기고, 각 층이 현저하게 두꺼워집니다. 그 중에서도 가장 빈도가 높은 어린선인 심상성 어린선은 필라그린 유전자 변이에 의해 발생하며, 두 번째로 많은 X 연쇄성 열성 어린선은 스테로이드 설파타제 유전자의 이상에 의해 발병합니다.
또한 어린선은 후천적인 원인에 의해 발생할 수도 있으며 대표적으로 악성 림프종, 갑상선 기능 저하증, 에이즈 등의 질병이 방아쇠가 되거나 약의 부작용으로서 발병하는 경우가 일반적입니다.
어린선 증상
심상성 어린선은 가장 빈도가 높은 어린선이지만, 증상이 약한 케이스가 대부분이기 때문에 보통 건조한 피부로 치부하여 올바르게 진단되지 않은 경우가 많습니다. 참고로 심상성 어린선은 아토피성 피부염과 합병하기 쉬운 것이 특징입니다.
또다른 선천성 어린선인 표피 융해성 어린선은 심상성 어린선에 비해 증상이 꽤 심각하다고 할 수 있는데, 출생시부터 신생아기에 발생하는 것이 많고, 전신 또는 몸의 넓은 범위에서 피부 표면이 매우 두꺼운 각질로 덮이게 됩니다. 이 때 피부가 빨갛게 되어 물고기의 비늘같은 상태가 되는 것 외에도, 어린선 증후군에 의하여 피부 이외의 다양한 장기에 이상을 가져오게 됩니다.
참고로 어린선은 보통 평생동안 증상이 지속되곤 합니다.
어린선 검사 및 진단
일반적으로 어린선은 임상 소견, 병리 소견, 가족력 및 유전자 분석에 의해 진단합니다. 선천성 어린선의 경우, 유아나 유아의 피부에 특징적인 비늘 모양, 흠집상 이상이 보인 경우에 이를 의심합니다. 이후 국소 마취제를 사용하면서 작고 피부를 잘라내고 현미경으로 자세히 관찰하는 피부 생검이나, 혈액 검사로 유전자를 조사하는 등으로 진단을 확정합니다.
어린선 증후군의 경우는 피부 이외의 장기에 증상이 보이는 경우가 많기 때문에 소아과, 안과, 이비과에서 각각의 검사를 하는 경우도 있습니다. 후천성 어린선은 약의 복용이나 다른 질병의 발병 후에 증상이 나오기 때문에 원인을 특정하기 위해 피부 생검 등을 실시하기도 합니다.
어린선 치료
어린선 치료는 뿌리 치료법이 발견되지 않기 때문에 증상을 완화하기 위한 대증 요법이 주가 됩니다. 보통 보습제나 비타민 A, 활성형 비타민 D3 들어간 연고를 사용하거나 바셀린, 우레아제 등 각질에 작용하는 약을 외용하는 경우가 일반적입니다.
만약 어린선이 중증인 경우, 신생아기는 수분 등을 점적으로 보충하는 것과 함께 호흡 관리, 정상 체온 유지, 피부 감염 제어 등의 치료를 병행합니다. 간혹 신생아 집중 치료실에서의 관리를 필요로 하는 경우도 있지만, 기술의 진보에 의해 생존율은 과거보다 매우 높은 상태입니다.
참고로 신생아기부터 레티노이드 제제의 전신 투여를 실시하여 유효한 예도 있으며, 드물게 심한 경우의 사망 예가 보고되고 있기도 하지만, 기본적으로는 치료를 계속함으로써 개선이 예상된다고 볼 수 있습니다. 그러나 안타깝게도 대부분의 경우 평생 치료가 필요할 수 있습니다.
예방/치료 후 주의
어린선은 유전성 피부 질환이며 이를 예방하는 방법은 없습니다. 따라서 증상의 악화를 예방하기 위해서는 피부 보습과 실내 환경 관리가 유용합니다. 자칫 피지가 줄어들 수 있기 때문에 장시간의 목욕을 피해야 하고, 피부를 너무 문지르지 않도록 조심해야 하며, 또한 비누의 사용을 필요 최소한으로 해야 합니다.
또한 샤워 후에는 보습제를 도포하여 피부의 건조를 방지해야 하고, 실내에서는 적절한 온도와 습도를 유지하기 위해 에어컨이나 가습기를 사용하는 것이 유용합니다. 특히 여름은 체온이 상승하기 쉽기 때문에 각별히 주의가 요구되는 계절이라고 할 수 있습니다.